Sickle Cell Anemia: కొడవలి కణం!

జబ్బు తీవ్రమైనదే కావొచ్చు. జీవితాంతం వేధించేదే కావొచ్చు. అయినా అసలే రాకుండా చూసుకునే వీలుంటే? మొత్తంగానే నిర్మూలించే అవకాశముంటే? సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు అలాంటిదే. జన్యుమార్పుల మూలంగా వంశపారంపర్యంగా సంక్రమించే ఈ రక్త సమస్య ఆర్థికంగా వెనకబడిన.. ముఖ్యంగా గిరిజన తెగల్లో ఎక్కువ. ఎంతోమంది పిల్లలు రెండేళ్లు నిండకుండానే దీనికి బలవుతున్నారు. అందుకే కేంద్ర ప్రభుత్వం దీనిపై ప్రత్యేక దృష్టి సారించింది. మరో 25 ఏళ్లలో దీన్ని పూర్తిగా అంతం చేయటానికి జాతీయ సికిల్‌ సెల్‌ నిర్మూలన కార్యక్రమాన్ని ఆరంభించింది. సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు ప్రబలంగా ఉన్న తెలంగాణ, ఆంధ్రప్రదేశ్‌తో పాటు మొత్తం 17 రాష్ట్రాల్లో ఇది అమలు కానుంది. సార్వత్రిక పరీక్షలతో పాటు చవకైన, నాణ్యమైన చికిత్స ద్వారా సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బును నిర్మూలించాలన్నది దీని సంకల్పం. ఈ నేపథ్యంలో దీనిపై సమగ్ర కథనం మీకోసం.

మన ఒంట్లో ప్రతి కణానికీ ఆక్సిజన్‌ అవసరం. పోషకాలు అవసరం. ఇవి ఎర్ర రక్తకణాల ద్వారానే అందుతాయి. సాధారణంగా ఎర్ర కణాలు మృదువుగా, గుండ్రంగా ఉంటాయి. సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బులో వీటి ఆకారం అస్తవ్యస్తమవుతుంది. ఇవి కొడవలి లేదా నెలవంక రూపంలోకి మారిపోతాయి. జిగటగానూ, గట్టిగానూ తయారవుతాయి. అందువల్ల సూక్ష్మ రక్తనాళాల్లో సరిగ్గా కదల్లేక చిక్కుకుపోవటం ఆరంభిస్తాయి. దీంతో రక్త సరఫరాకు ఆటంకం కలుగుతుంది. కణాలకు తగినంత ఆక్సిజన్‌, పోషకాలు అందవు. క్రమంగా తీవ్ర నొప్పి, రక్తహీనత, ఇన్‌ఫెక్షన్ల వంటి సమస్యలూ మొదలవుతాయి. మనదేశంలో షెడ్యూల్డ్‌ కులాలు, షెడ్యూల్డ్‌ తెగల వారిలో ఇది ఎక్కువగా కనిపిస్తోంది. ప్రపంచవ్యాప్తంగా సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు కారక జన్యువు గలవారిలో 50 శాతానికి పైగా మంది మనదేశానికి చెందినవారే! సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బుతో పుట్టిన పిల్లల్లో 20% మంది రెండేళ్లలోపే మరణిస్తుండటం విషాదం. అంతేకాదు, 30% మంది 20 ఏళ్లకు ముందే (గిరిజనుల్లో) చనిపోతున్నారు కూడా. సమస్యపై సరైన అవగాహన లేకపోవటమే దీనికి ప్రధాన కారణం.

ఎందుకు వస్తుంది?

రక్తానికి ఎర్రటి రంగునిచ్చేది హిమోగ్లోబిన్‌ అనే ప్రొటీన్‌. ఇది ఎర్ర రక్తకణాల్లోనే ఉంటుంది. హిమోగ్లోబిన్‌లో బీటా గ్లోబిన్‌ అనే ప్రొటీన్‌ పెద్దమొత్తంలో ఉంటుంది. ఇది హెచ్‌బీబీ అనే జన్యువు సూచనలతో తయారవుతుంది. ఈ జన్యువులో మార్పులు తలెత్తితే హిమోగ్లోబిన్‌ ఆకారమూ దెబ్బతింటుంది. సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బుకు ఇదే మూలం. ఇది వంశపారంపర్యంగా ఒకరి నుంచి మరొకరికి సంక్రమిస్తుంది. తల్లిదండ్రుల్లో ఏ ఒకరికో సికిల్‌ సెల్‌ జన్యువుంటే పెద్ద ఇబ్బందేమీ ఉండదు. తల్లీ, తండ్రీ.. ఇద్దరి నుంచీ ఇలాంటి జన్యువులు సంక్రమిస్తేనే సమస్య.

విస్మరించ కూడని లక్షణాలు

సికిల్‌ సెల్‌ ఎనీమియా లక్షణాలు ఒక్కొక్కరిలో ఒక్కోలా ఉండొచ్చు, మారిపోతూనూ ఉండొచ్చు. అందుకే చాలామంది ఇతరత్రా జబ్బులుగా పొరపడుతుంటారు. నిర్ధరించే సరికే సమస్య తీవ్రమైపోతుంటుంది. కాబట్టి లక్షణాలను నిర్లక్ష్యం చేయటానికి లేదు.

తరచూ నొప్పి: ప్రధాన లక్షణమిదే. ఛాతీ, కడుపు, కీళ్లలోకి వెళ్లే సూక్ష్మ రక్తనాళాల్లో కొడవలి కణాలు చిక్కుకోవటం వల్ల తరచూ నొప్పులు తలెత్తుతాయి. ఎముకలూ నొప్పి పుట్టొచ్చు. కొందరికి నొప్పి స్వల్పంగా, తక్కువగా ఉంటే.. మరికొందరికి తీవ్రంగానూ ఉండొచ్చు. ఇవి కొందరిలో కొన్ని గంటలకే పరిమితమైతే.. మరికొందరిని వారాల పాటు వేధించొచ్చు.

రక్తహీనత: సాధారణంగా ఎర్ర రక్తకణాలు 120 రోజుల వరకు జీవిస్తాయి. కానీ ‘కొడవలి’ కణాలు 10-20 రోజుల్లోనే చనిపోతాయి. దీంతో ఎర్రకణాల సంఖ్య పడిపోయి, రక్తహీనత (ఎనీమియా) తలెత్తుతుంది. శరీరానికి తగినంత ఆక్సిజన్‌ అందక నిస్సత్తువ వేధిస్తుంది.

కాళ్లూ చేతుల వాపు: రక్త సరఫరా నిలిచిపోవటం వల్ల కాళ్లలో, చేతుల్లో వాపు తలెత్తొచ్చు. నొప్పీ పుట్టొచ్చు.

రోగనిరోధకశక్తి బలహీనం: ఆరోగ్యకరమైన ఎర్రకణాల సంఖ్య తగ్గటం వల్ల రోగనిరోధక శక్తి బలహీనమవుతుంది. సికిల్‌ కణాల మూలంగా ఇన్‌ఫెక్షన్లతో పోరాడే ప్లీహం (స్ప్లీన్‌) కూడా దెబ్బతింటుంది. ఫలితంగా తరచూ ఇన్‌ఫెక్షన్లు దాడిచేయొచ్చు. కాబట్టి ఫ్లూ, న్యుమోనియా టీకాల వంటివి తీసుకోవటం మంచిది.

ఎదుగుదల కుంటుపడటం: పోషకాలు, ఆక్సిజన్‌ తగ్గటం వల్ల పిల్లల్లో ఎదుగుదల కుంటుపడుతుంది. ఆడపిల్లలు రజస్వల కావటమూ ఆలస్యమవుతుంది.

చూపు తగ్గటం: కంట్లోని సూక్ష్మ రక్తనాళాల్లో కొడవలి కణాలు పోగుపడి, రెటీనా దెబ్బతినొచ్చు. చూపు సమస్యలు తలెత్తొచ్చు. అందువల్ల ఏటా కంటి డాక్టర్‌ను సంప్రదించాలి.

జీవనశైలి మార్పులతో మేలు

• సికిల్‌ సెల్‌ ఎనీమియా దుష్ప్రభావాలను తప్పించుకోవటానికి, ఆరోగ్యంగా హాయిగా జీవించటానికి కొన్ని జాగ్రత్తలు తప్పనిసరి.
• కొత్త ఎర్ర రక్తకణాల తయారీకి ఫోలిక్‌ యాసిడ్‌, ఇతర విటమిన్లు అవసరం. కాబట్టి రోజూ ఫోలిక్‌ యాసిడ్‌ మాత్రలతో పాటు తాజా, రకరకాల రంగుల కూరగాయలు, పండ్లు తినాలి.
• ఒంట్లో నీటిశాతం తగ్గితే నొప్పులు తలెత్తే అవకాశముంది. అందువల్ల రోజంతా తగినంత నీరు తాగటం ఉత్తమం. కనీసం 8 గ్లాసుల నీరు తాగాలి. వ్యాయామం చేసినా, వేడి ప్రాంతాల్లో ఉన్నా మరింత ఎక్కువగానూ తాగాలి.
• ఎక్కువ వేడి, ఎక్కువ చలితో నొప్పులు పెరిగే ప్రమాదముంది. కాబట్టి ఇలాంటి ప్రాంతాలకు వెళ్లకుండా చూసుకోవాలి. ఆక్సిజన్‌ తక్కువగా ఉండే ఎత్తయిన ప్రాంతాలకూ దూరంగా ఉండాలి.
• క్రమం తప్పకుండా వ్యాయామం చేయాలి. అయితే మరీ ఎక్కువగా చేయటం తగదు.
• జ్వరం, ఇన్‌ఫెక్షన్ల వంటివి వస్తే తాత్సారం చేయకుండా తగు చికిత్స తీసుకోవాలి.
• తరచూ చేతులు కడుక్కోవాలి. సికిల్‌ సెల్‌ బాధితులను కనిపెట్టుకునేవారు, కుటుంబ సభ్యులూ దీన్ని పాటించాలి.
• సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు బాధితులకు బ్యాక్టీరియా చాలా హాని చేస్తుంది. అందువల్ల అప్పుడే వండిన తాజా ఆహారమే తినాలి. పరిశుభ్రమైన నీరే తాగాలి.

ఇతర సమస్యలూ..

పక్షవాతం: కొడవలి కణాలు అడ్డుపడితే మెదడుకు రక్త సరఫరా తగ్గి, పక్షవాతం రావొచ్చు. కాళ్లు చేతులు మొద్దుబారటం, హఠాత్తుగా మాట తడబడటం, స్పృహ కోల్పోవటం వంటి లక్షణాలు కనబడితే అశ్రద్ధ తగదు. పక్షవాతం ముప్పు గల పిల్లలకు ట్రాన్స్‌క్రేనియల్‌ డాప్లర్‌ అల్ట్రాసౌండ్‌ పరీక్ష మేలు చేస్తుంది. ఇందులో మార్పులు కనిపిస్తే తరచూ రక్తమార్పిడి చేయటం ద్వారా పక్షవాతాన్ని నివారించొచ్చు.

తీవ్ర ఛాతీ సమస్య: ఊపిరితిత్తుల ఇన్‌ఫెక్షన్‌, ఊపిరితిత్తుల్లోని రక్తనాళాలు పూడుకుపోవటం వల్ల ఉన్నట్టుండి ఛాతీలో నొప్పి, జ్వరం, ఆయాసం రావొచ్చు. ఇది చాలా ప్రమాదకరమైంది. అత్యవసరంగా చికిత్స చేయాల్సి ఉంటుంది. కొందరికి ఊపిరితిత్తుల్లో రక్తపోటు పెరిగిపోవచ్చు (పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్‌). దీంతో ఆయాసం, నిస్సత్తువ వంటివి వేధిస్తాయి.

అవయవాలు దెబ్బతినటం: దీర్ఘకాలంగా రక్త ప్రసరణ తగ్గితే మూత్రపిండాలు, కాలేయం, ప్లీహం వంటి వాటితో పాటు నాడులూ దెబ్బతినొచ్చు.

కాళ్ల మీద పుండ్లు: కాళ్లకు రక్త సరఫరా తగ్గిపోయి పుండ్లు పడొచ్చు.

పిత్తాశయంలో రాళ్లు: ఎర్ర రక్తకణాలు విడిపోయే క్రమంలో బిల్‌రుబిన్‌ పుట్టుకొస్తుంది. దీని మోతాదులు ఎక్కువైతే పిత్తాశయంలో రాళ్లు ఏర్పడొచ్చు.

అంగం నిక్కబొడవటం: మగవారిలో అంగం స్తంభించి చాలా సేపు అలాగే ఉండిపోవచ్చు (ప్రయాపిజమ్‌). ఈ సమయంలో నొప్పీ తలెత్తొచ్చు. మిగతా అవయవాల మాదిరిగానే అంగం దెబ్బతిని సంతాన సమస్యలు తలెత్తొచ్చు.

నిర్ధరణ ఎలా?

రక్తపరీక్ష కీలకం. దెబ్బతిన్న హిమోగ్లోబిన్‌ (హిమోగ్లోబిన్‌ ఎస్‌) ద్వారా దీన్ని గుర్తిస్తారు. ఇది ఉన్నట్టయితే జన్యుపరీక్షతో నిర్ధరిస్తారు.

చికిత్స ఏంటి?

సికిల్‌ సెల్‌ ఎనీమియాకు ఎముక మజ్జ (మూలకణ) మార్పిడి సమర్థ చికిత్స. దీన్ని చాలావరకు 16 ఏళ్ల లోపు వారికే చేస్తారు. ఆ తర్వాత చేస్తే ముప్పులు పెరగొచ్చు. కొందరికి ప్రాణాపాయమూ కలగొచ్చు. ఎముకమజ్జను దానం చేసేవారూ దొరక్కపోవచ్చు. అందువల్ల నొప్పి వంటి ఇతరత్రా లక్షణాలను తగ్గించటానికి ప్రాధాన్యమిస్తారు.

యాంటీ బయాటిక్స్‌: సికిల్‌ సెల్‌ ఎనీమియా గల పిల్లలకు రెండు నెలల వయసు నుంచే పెన్సిలిన్‌ ఇవ్వాల్సి ఉంటుంది. కనీసం ఐదేళ్ల వయసు వచ్చేవరకు ఇది అవసరమవుతుంది. న్యుమోనియా వంటి ఇన్‌ఫెక్షన్ల బారినపడకుండా కాపాడుకో వటానికిది కీలకం. పెద్దవాళ్లలో ప్లీహాన్ని తొలగించినా, న్యుమోనియా బారినపడ్డా జీవితాంతం పెన్సిలిన్‌ తీసుకోవాల్సి ఉంటుంది.

నొప్పి మందులు: సికిల్‌ ఎల్‌ ఎనీమియాలో కొన్నిసార్లు తీవ్రంగా నొప్పులు దాడిచేస్తాయి. ఇలాంటి సమయాల్లో రక్తనాళం ద్వారా ద్రవాలు ఎక్కించాల్సి ఉంటుంది. నొప్పి మందులు అవసరమవుతాయి. నొప్పులు తగ్గేంతవరకు ఆసుపత్రిలోనే ఉండాల్సి రావొచ్చు.

హైడ్రాక్సీయూరియా: ఇది ఒకరకం సికిల్‌ కణాల ఉత్పత్తిని అడ్డుకుంటుంది. ఫలితంగా నొప్పీ తగ్గుతుంది. రక్తమార్పిడి, ఆసుపత్రిలో చేరాల్సిన పరిస్థితీ తప్పుతుంది. అయితే దీంతో ఇన్‌ఫెక్షన్ల ముప్పు పెరగొచ్చు. ఎక్కువకాలం వాడితే మున్ముందు కొన్ని సమస్యలు తలెత్తొచ్చు.  దీని వాడకంలో జాగ్రత్త అవసరం.

ఎర్ర కణాల మార్పిడి: దాతల రక్తం నుంచి ఎర్ర రక్త కణాలను వేరుచేసి, ఎక్కించటం చాలా మేలు చేస్తుంది. రక్తహీనత తగ్గుతుంది. పక్షవాతం ముప్పు గల పిల్లలకు తరచూ ఎర్ర కణాల మార్పిడి చేస్తే మంచి ఫలితం కనిపిస్తుంది. అయితే ఎర్ర కణాల మార్పిడితో ఐరన్‌ స్థాయులు పెరిగిపోవచ్చు. దీంతో గుండె, కాలేయం వంటి అవయవాలు దెబ్బతినొచ్చు. కాబట్టి తరచూ రక్త మార్పిడి చేయించుకునేవారికి ఐరన్‌ మోతాదులను తగ్గించే మందులూ అవసరమవుతాయి.

శస్త్రచికిత్సలు: కంటి సమస్యలు గలవారికి చూపును సరిచేయటానికి శస్త్రచికిత్స చేయాల్సి రావొచ్చు. అలాగే ప్లీహం దెబ్బతింటే దాన్ని తొలగించాల్సి వస్తుంది.

కొత్త చికిత్సలు: ప్రస్తుతం జన్యు చికిత్స.. నైట్రిక్‌ ఆక్సైడ్‌, సికిల్‌ కణాల ఉత్పత్తిని అడ్డుకునే ఒకరకం హిమోగ్లోబిన్‌ స్థాయులను పెంచే మందుల వంటి కొత్త పద్ధతుల మీద ప్రయోగాలు జరుగుతున్నాయి.

నిశిత పరిశీలన

చాలావరకు సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు చిన్న వయసులోనే బయటపడుతుంది. పిల్లలకు రకరకాల సమస్యలు చుట్టుముట్టొచ్చు. కాబట్టి నిశిత పరిశీలన అవసరం.

• కడుపులో, ఛాతీలో, ఎముకలు, కీళ్లలో నొప్పి
• కాళ్లు, చేతుల్లో వాపు
• వాపు ఉన్నచోట నొప్పి
• జ్వరం
• చర్మం, గోళ్లు పాలిపోవటం
• చర్మం పసుపు రంగులోకి మారటం లేదా కళ్లు తెల్లబడటం
• వంటి లక్షణాలు కనబడితే తాత్సారం చేయకుండా వెంటనే డాక్టర్‌ను సంప్రదించటం మంచిది.

ముందస్తు పరీక్షలతో నిర్మూలన!

సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు ముప్పు అధికంగా గలవారికి ముందస్తు పరీక్షలు (స్క్రీనింగ్‌) చేసినట్టయితే తర్వాతి తరాలకు జబ్బు సంక్రమించకుండా చూడొచ్చు. జబ్బును పూర్తిగానూ నిర్మూలించొచ్చు. ముందస్తు పరీక్షలతో ఇది సాధ్యమే. ఇందుకు హై-పర్‌ఫార్మెన్స్‌ లిక్విడ్‌ క్రోమటోగ్రఫీ (హెచ్‌పీఎల్‌సీ) అనే రక్త పరీక్ష ఉపయోగపడుతుంది. ఇది జబ్బు నిర్ధరణకే కాదు.. జన్యు స్వభావం (ట్రెయిట్‌) గలవారిని గుర్తించటానికీ తోడ్పడుతుంది. ఈ పరీక్షలో ఎలాంటి రకం హిమోగ్లోబిన్‌ ఉందనేది బయటపడుతుంది. మామూలు వ్యక్తుల్లో హిమోగ్లోబిన్‌ అడల్ట్‌ (ఏ) రకం ఉంటుంది. సికిల్‌ సెల్‌ గుణం, సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు గలవారిలో హిమోగ్లోబిన్‌ ఎస్‌ రకం (హెచ్‌బీఎస్‌) ఉంటుంది. హెచ్‌బీఎస్‌ ఉన్నట్టయితే జన్యుపరీక్షతో సమస్యను నిర్ధరించుకోవచ్చు. మనలో 46 క్రోమోజోములు (23 జతలు) ఉంటాయి. ఒక జత తల్లి నుంచి ఒక జత తండ్రి నుంచి సంక్రమిస్తాయి. హిమోగ్లోబిన్‌ తయారీకి తోడ్పడే హెచ్‌బీబీ జన్యువుల జతలో ఒకదాంట్లోనే తేడా ఉంటే ఇబ్బందేమీ ఉండదు. ఒక జతేమో హిమోగ్లోబిన్‌ ఏ (అడల్ట్‌) రకాన్ని తయారుచేస్తే, మరో జతేమో హిమోగ్లోబిన్‌ ఎస్‌ రకాన్ని తయారు చేస్తుంటుంది. వీరిలో సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బేమీ ఉండదు. ఇబ్బందులు, లక్షణాలేవీ ఉండవు. మామూలుగానే జీవిస్తారు. కానీ వీరి నుంచి పిల్లలకు జన్యువు సోకొచ్చు. ఇక హెచ్‌బీబీ జన్యువుల జతలో రెండింట్లోనూ మార్పులుంటే సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బుకు దారితీస్తుంది. తల్లిదండ్రుల్లో ఎవరో ఒకరికి జన్యు స్వభావం ఉండొచ్చు, లేదూ జబ్బు అయినా ఉండొచ్చు. ఇక్కడే ముందస్తు పరీక్షలు ప్రాధాన్యం సంతరించుకుంటున్నాయి. జన్యు స్వభావం గలవారు పెళ్లికి ముందే భాగస్వామికి సికిల్‌ సెల్‌ జన్యువు లేకుండా చూసుకుంటే ముందు తరాలకు జబ్బు సోకకుండా నివారించొచ్చు. భార్యాభర్తలిద్దరూ జన్యువు గలవారైతే పుట్టబోయే పిల్లలకు సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బు వచ్చే అవకాశం 25% వరకు ఉంటుంది. ముందే పరీక్షించుకుంటే జబ్బును అక్కడితోనే ఆపేయొచ్చు. మరి జన్యువు ఉన్న సంగతి తెలియకుండానే పెళ్లి చేసుకుంటే? మహిళలు గర్భం ధరించినప్పుడు ఉమ్మనీటిని పరీక్షిస్తే పుట్టబోయే బిడ్డకు సికిల్‌ సెల్‌ జన్యువు సంక్రమించిందో లేదో తెలుస్తుంది. అది ఎంతవరకు జబ్బుగా పరిణమించే అవకాశముందో కూడా బయటపడుతుంది. అవసరమైతే గర్భస్రావమూ చేయించుకోవచ్చు. ఇలా అంతా శ్రద్ధ వహిస్తే ముందస్తు పరీక్షలతో సికిల్‌ సెల్‌ జబ్బును పూర్తిగా నిర్మూలించటం అసాధ్యమేమీ కాదు.

డా।। ఏఎంవీఆర్‌ నరేంద్ర, హిమటాలజిస్ట్‌,

స్టార్‌ హాస్పిటల్‌, నానక్‌రామ్‌ గూడ, హైదరాబాద్‌